Polikistoz xesteliyi boyrek toxumasinin choxlu miqdarda muxtelif kistalarla evez olunmasi ile xarakterize olunan, boyreklerin en agir inkishaf anomaliyalarindan sayilan,ikiterefli, irsi xarakter dashiyan xestelikdir.
Etiologiya ve patogenez.Boyrek polikistozunun bash vermesi haqqinda bir chox mulahizeler vardir.Son zamanlar xesteliyin boyreyin embrional inkishafinin pozulmasi neticesinde bash vermesi qebul olunur.Bu mulahizeye esasen embrional inkishaf dovrunde nefronun formalashmasinin pozulmasi neticesinde bezi duz ve eyri kanalciqlarin tam ve duzgun birleshmemesi neticesinde xestelik emele gelir.Sekretor ve ekskretor aparatin bele qeyri-duz birleshmesi neticesinde ilkin sidiyin nefronun proksimal hissesinden xaric olmasi chetinleshir.Bu zaman evvel kanalcigin genishlenmesi bash verir, sonra ise kista emele gelir.Eger kanalciqlar bir-biri ile hech birleshmemishse, onda chox boyuk kista emele gelir.Odur ki, bir boyrekde xirda kistalarla yanashi boyuk kistalar da mushahide olunur.Bununla yanashi boyreklerde normal nefronlar da mushahide olunur.Sonradan boyreklerde xronik pielonefritin inkishafi ile elaqedar ara toxumanin inkishafi bash verir ve bu da hemin normal veziyyetde olan nefronlarin da kistoz deyishikliye ugramasina getirib chixara biler ve getdikce boyreklerde normal fealiyyet gosteren nefronlarin sayi azaldigi uchun xroniki boyrek chatishmazligi inkishaf eder.
Xesteliyin bash vermesinde irsi faktorun rolunu qeyd etmekle yanashi, hemishe xestelik tapilan shexsin butun aile uzvlerinin yoxlanilmasinin boyuk praktiki ehemiyyeti vardir.
Patoloji anatomiya.Polikistoz boyreyin xarici gorunushu muxtelif olur.Bele boyreyin sethinde muxtelif olchude (diametri 1-3 sm-den 6-8 sm-e qeder) daxili muxtelif rengde maye ile dolu olan kistalar gorunur.Bu kistalarin arasinda normal nefronlar tedricen sixilaraq birleshdirici toxuma ile evez olunur.Kasaciq-leyen sistemi kistalar terefinden sixildigi uchun onlar deformasiyaya ugrayirlar.
Kistalarin daxili sethi kubvari, bezen yasti epiteli ile ortulmush olur.Bezen kistalarin irinlemesi mushahide edilir, ara toxumada pielonefrit inkishaf edir.Kistalar boyrek qapisi nahiyesinde boyrek arteriyasi ve venasina tesir edib sixdigi uchun hemodinamik deyishiklikler bash verir.Bezen deyishilmish boyreyin umumi chekisi 1-2 kq-a chatir.
Klinika.Xestelik umumi ve yerli elametlerle ozunu gosterir.Ilk vaxtlar xesteliyin hech bir elametleri olmur.Umumi elametlerden yorgunluq, qan tezyiqinin artmasi, urek nahiyesinde agrilar, epiqastral nahiyede agrilar, bezen heraretin yukselmesi, susuzluq, yerli elametlerden bel nahiyesinde agrilar, qarin boshlugunda shishin ellenmesi,dizurik elametleri gostermek olar.Umumi zeiflik, yorgunluq, ish qabiliyyetinin azalmasi esasen pielonefritle ve boyrek chatishmazligi ile elaqedar olur.
Arterial qan tezyiqi ilk vaxtlar az artmish olur, amma xestelik inkishaf etdikce arterial tezyiq chox yuksek hedlere qeder (220/120 mm cive sutunu) artmish olur.Urek-damar sistemi terefinden bash veren deyishiklikler chox zaman xesteliyin ilk ve yegane elametlerinden oldugu uchun 20% hallarda xesteler uzun iller arterial hipertenziya ile elaqedar hipertoniya xesteliyi diaqnozu ile terapevtin, kardioloqun mushahidesi altinda mualice olunurlar.
Boyreklerin sidiyi qatilashdirma funksiyasi pozuldugu uchun xestelerde poliuriya ve susuzluq chox nezere charpir.Bu elametler boyrek chatishmazliginin ilk elametleri kimi qebul olunmalidir.Qarin boshlugunda sethi nahamar ikiterefli shishin olmasi, bezen ilk defe xestelerde makrohematuriya da mushahide oluna biler.Sidiyin muayinesi zamani yungul proteinuriya, mikrohematuriya qeyd olunur.Boyreklerin funksiyasi tedricen pozulur, qanda qaliq azot, sidik covheri, kreatinin artmish olur.Onu da qeyd etmek lazimdir ki, boyrek polikistozunda uzun muddet qanyaranma pozulmadigi uchun xestelerde anemiya mushahide olunmur.
Tedricen xroniki boyrek chatishmazligi inkishaf edir ki, bunun da esas sebebi pielonefrit olur.
Agirlashmalar.Boyrek polikistozu, pielonefrit, nefrolitilaz, fornikal qanaxma, boyrek veremi ve shishle agirlasha biler.
Gedishi.Xesteliyin gedishi ortaya chixmish agirlashmalardan asilidir.Eger agirlashmalar 40 yashdan sonra ashkar olunarsa xestelik ekser halda yungul davam edir, xesteler uzun muddet yashayirlar ve eksine agirlashmalar 40 yasha qeder meydana chixirsa, onda xesteliyin gedishi ekser halda agir olur (xesteler tez telef olurlar).
Diaqnoz ve differensial diaqnoz.Her iki boyrek nahiyesinde sethi nahamar toremenin ellenmesi boyrek polikistozu uchun xarakterikdir.Bununla yanashi diaqnozun qoyulmasinda anamnezin, umumi klinik, rentgenoloji, ultrases muayinesinin boyuk ehemiyyeti vardir.
Ekskretor uroqrafiyada kasaciq-leyen sisteminin deformasiyasi, kasaciq boynunun uzanmasi ve s. mushahide olunur.Son zamanlar ultrases muayinesinin komeyi ile neinki xesteliyin diaqnozunu mueyyenleshdirmek olur, hetta xesteliyin inkishaf tempi de ashkar edilir.Eyni zamanda boyrek polikistozu zamani tez-tez tesaduf olunan qaraciyerin, medealti vezin, dalagin polikistozu da ashkar edilir.
Boyrek polikistozunu xronik qlomerulonefrit ve xronik pielonefrit, boyrek shishi ile differensasiya etmek lazim gelir.Bezen boyrek polikistozu sehven hepatosplenomeqaliya kimi de qebul edilir.
Mualice.Boyrek polikistozunun gedishinde 3 merhele ayrilir: kompensasiya, subkompensasiya ve dekompensasiya merheleleri.Xesteliyin merhelesinden asili olaraq konservativ ve operativ mualice usullari tetbiq olunur.Konservativ usullara dietoterapiya, fizioterapiya ve derman mualicesi aiddir.Derman preparatlarina - hipotenziv ve antibakterial (nitrofuran qrupu ve 5-NOK, ftorxinolon qrupu preparatlari daha effektlidir) ve boyrek qan dovranini yaxshilashdiran preparatlar (trental) aiddir.
Xestelerde xroniki boyrek chatishmazligi inkishaf etdikde bu istiqametde mualicevi tedbirler aparilir.
Operativ mualice usullari mueyyen agirlashmalari aradan qaldirmaga komek edir.Boyuk kistalarin mohteviyyatina punksiya usulu ile, yaxud operativ yolla (iqnepunktura) ve bezen de boyuk piyliyi boyrek uzerine tikmekle (omentorenvaskulyarizasiya) boyrek qan dovrani yaxshilashdirilir.Son zamanlar kistalar ultrases muayinesinin nezareti ile punksiya edilerek boshaldilir.
T.e.n.Prof.Mehman Agayev
